期刊简介
1981年创刊，中华医学会、河北医科大学主办。本刊原名国外医学呼吸系统分册，系医学科技期刊，中华医学会系列刊物之一。办刊宗旨：贯彻、执行国家的政策法规和规范标准，坚持理论与实践、普及与提高相结合的原则，促进国内、外学术交流。报道内容：介绍国内、外呼吸疾病的新动态、新成果、新技术和新经验。主要栏目：诊治指南、专家述评、专家共识、专家笔谈、论著、综述、继续教育、呼吸介入、研究报道、专题讲座、临床经验、病例分析、病例报告、病例讨论、呼吸读片等。读者对象：呼吸科、急诊科、ICU、小儿科、老年科、胸外科、微创治疗中心、睡眠中心、变态反应科的医师和护士，以及从事呼吸领域基础研究和临床研究的科技工作者。
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首页>国际呼吸杂志
- 杂志名称：国际呼吸杂志
- 主管单位：中华人民共和国卫生部
- 主办单位：中华医学会 河北医科大学
- 国际刊号：1673-436X
- 国内刊号：13-1368/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：河北省优秀期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), 维普收录(中)
淋巴管肌瘤病并肾血管平滑肌脂肪瘤41例临床回顾研究
刘杰；钟南山；陈荣昌；李时悦；彭雯；顾为丽；张璐；顾莹莹
关键词：淋巴管肌瘤病, 肺, 血管平滑肌脂肪瘤, 肾
摘要：目的 加强对淋巴管肌瘤病(LAM)并肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)临床、影像、病理特点的认识,提高广大临床医师对该病的诊治水平,减少误诊、漏诊.方法 对2011-2017年广州呼吸疾病研究所收治的41例LAM并肾AML患者的临床特征、影像学、病理资料进行回顾性分析.结果 结节性硬化症(TSC)-AML组患者10例,平均年龄39.8岁,包括血尿6例,腰痛5例,腹部肿块3例;肾AML肿瘤数量均大于3个,肿瘤大直径20 cm;均为双侧病灶.LAM-AML组患者31例,平均年龄37.5岁,包括血尿8例,腰痛6例,腹部肿块3例;肾AML肿瘤数量1～3个有17例(54.8％),肾AML肿瘤大直径≤3 cm 22例(71.0％),肿瘤大直径18 cm;单侧肾AML病灶患者19例,双侧肾AML病灶患者12例.2组患者胸部CT均表现为双肺弥漫性囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧多发肾AML,其中巨大肾AML共9例.典型肺活检病理表现为特征性肺部囊性变及多发不成熟平滑肌梭形细胞和血管周上皮细胞异常增生;免疫组织化学:SMA(+),HMB45(+),ER(+),PR(+).典型肾脏病理表现为多发不成熟平滑肌细胞和血管周上皮细胞异常增生,脂肪细胞蓄积;免疫组织化学:SMA(+),HMB45(+).TSC-AML组和LAM-AML组血清血管内皮生长因子D水平分别为2030.9 ng/L (IQR:1243.1～3 124.4 ng/L)和1 592.9 ng/L (IQR:845.2～1 904.9 ng/L),显著高于健康对照组[268.1 ng/L (IQR:190.8～364.1 ng/L),P值均＜0.001].结论 LAM典型肾脏受累表现为肾AML,腹部增强CT、血清血管内皮生长因子D和肾活检有助于诊断.
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